Étude de la jonction neuromusculaire

L'étude de la jonction neuromusculaire est un examen neurophysiologique spécialisé qui évalue la transmission synaptique entre le nerf moteur et le muscle. Elle repose principalement sur deux techniques : la stimulation nerveuse répétitive (SNR) et, dans certains cas, l'EMG de fibre unique (single fiber EMG). La stimulation nerveuse répétitive consiste à stimuler un nerf moteur à basse fréquence (3 Hz) et à haute fréquence (20-50 Hz) tout en enregistrant la réponse musculaire. Dans la myasthénie, maladie auto-immune de la jonction neuromusculaire, on observe un décrément caractéristique (diminution progressive de l'amplitude des réponses) à la stimulation à basse fréquence. À l'inverse, dans le syndrome de Lambert-Eaton, on observe un incrément (augmentation de l'amplitude) à la stimulation à haute fréquence. L'EMG de fibre unique est la technique la plus sensible pour détecter un dysfonctionnement de la jonction neuromusculaire. Elle mesure le jitter (variabilité de la latence de transmission neuromusculaire entre deux fibres musculaires d'une même unité motrice). Un jitter augmenté est un marqueur très précoce de myasthénie, même lorsque la stimulation répétitive est encore normale. La Clinique Pasteur de Tunis propose l'ensemble des techniques d'exploration de la jonction neuromusculaire, permettant un diagnostic précoce et précis de la myasthénie et des syndromes apparentés.